Felveckade, olösliga proteinfibrer kan orsaka sjukdom genom att de samlas i olika organ i kroppen. Det är exempelvis vad som händer vid Skelleftesjukan, skriver Västerbottens-Kuriren.
Nu har Elisabeth Sauer-Eriksson, professor på kemiska institutionen vid Umeå universitet, med forskarkollegor kunnat beskriva fibrerna ned på atomnivå med hjälp av den senaste tekniken.
– Vi har tidigare vetat mycket om hur det här proteinet ser ut i sin normala form, den som vi alla har i kroppen. Nu vet vi mer om hur det faktiskt ser ut när det har bildat de här fibrerna.
Elisabeth Sauer-Eriksson har forskat om det aktuella proteinet transthyretin och dess fiberform i 20 år.
– Redan då ville vi ju se strukturerna på de här fibrerna, men det fanns ingen teknik som vi kunde använda. Tack vare den här nya typen av kryoelektronmikroskopi fick vi en möjlighet att kunna göra det här. Det var ingen som hade kunnat tänka sig att proteinerna skulle gå från tredimensionella nystan till helt platta strukturer.
Vad kan den kunskapen leda till?
– Vad vi hoppas är att det här kanske kan hjälpa till att få fram någonting som kan verka på de redan bildade fibrerna, så att man kan lösa upp dem.
Sedan tidigare finns läkemedel som förhindrar att de här fibrerna bildas och de används som bromsmedicin för vissa patienter med Skelleftesjukan. Däremot finns alltså inget läkemedel än som löser upp fibrerna då de väl har bildats.
Elisabeth Sauer-Eriksson beskriver det som att fibrerna blir tätt packade i lager ovanpå varandra.
– De blir som långa spaghettitrådar som kletar ihop på olika sätt och förstör funktionen på organen.
Fibrerna samlas oftast i hjärtat, men för vissa patienter samlas de även i ögats glaskropp. Det försämrar synen genom att den grumlas, men det kan åtgärdas med kirurgi där den grumliga vätskan i ögat ersätts med en saltlösning. Så gjordes på en patient på Norrlands universitetssjukhus, och ur vätskan kunde forskarna rena fram fibrerna för att studera dem med kryoelektronmikroskopi, där provet snabbt kyls ned till minus 190 grader.
Tidigare har andra forskare studerat motsvarande fibrer från hjärtat. Fiberstrukturerna liknar de som forskarna i Umeå nu har beskrivit, men de är inte identiska. Vad skillnaderna beror på vet ingen i dag.
Studien från Umeå universitet publiceras i Nature Communication.
Anders Wynne/Västerbottens-Kuriren